폐섬유증이 궁금하다! 폐섬유증 증상과 원인 5가지, 그리고 진단법 소개

폐가 점점 굳어가는 질병인 폐섬유증, 현재로서는 완치할 수 있는 치료제가 없는 것이 현실입니다. 가습기 살균제의 피해로 인해 폐섬유증에 대한 관심이 많아지기도 했었는데요, 폐섬유증이 무엇인지 증상과 원인, 그리고 어떻게 진단할 수 있는지, 또 치료법은 어떻게 되는지 하나씩 살펴보도록 하겠습니다.

출처 : labblog.uofmhealth.org

 

 

폐섬유증이란 무엇일까요?

폐섬유증은 영어로 pulmonary fibrosis라고 하는데요, 폐(pulmonary)라는 단어는 혈액에 산소를 공급하는 기관이며 섬유증(fibrosis)은 과도한 섬유성 조직이 결합되어 형성되거나 부상 및 수술로 인해 피부에 생길 수 있는 흉터와 같은 조직을 의미합니다. 따라서 가장 단순한 의미에서 폐섬유증(PF)은 폐에 흉터가 생겨 폐조직이 경화된 상태라고도 할 수 있는데요, 시간이 지남에 따라 단단하고 두꺼워진 흉터 조직은 정상적인 폐를 파괴하고 산소가 혈액으로 공급되는 것을 어렵게 만들 수 있습니다. 이렇게 산소수치가 낮아지면 걷기나 운동시에 호흡곤란을 유발할 수도 있습니다.

폐섬유증은 단지 한가지 질병을 말하는 것은 아닙니다. 비슷한 증상을 보이는 200가지가 넘는 폐질환 중 하나이며, 그 중에서도 폐에 염증이나 흉터조직이 동반되는 질병인 간질성 폐질환(ILD)이라고 하는 큰 질병그룹에 속합니다. 일부 간질성 폐질환의 경우 흉터조직이 없을 수도 있지만 이러한 섬유성 흉터가 포함된 경우를 폐섬유증이라고 합니다. 폐섬유증이 얼마나 많은 사람들에게 영향을 미치는지는 많이 알려지지 않았습니다. 최근의 연구에 따르면 특발성 폐섬유증이 미국의 경우 60세 이상을 대상으로 했을 때 200명 중 1명에게 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.

 

 

특발성 폐섬유증이란?

특발성 폐섬유증(IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis)은 알수없는 원인에 의해 폐에 섬유아세포(fibroblast)가 생성되어 흉터와 같은 경화된 피부조직이 생기는 질병입니다. IPF를 진단하기 위해서는 폐에 흉터를 유발할 수 있는 잠재적인 원인이나 질병을 식별해야 하는데요, 이를 위해 의사는 철저한 기록을 수행하게 됩니다. 특발성 폐섬유증에 걸리게 되면 시간이 지남에 따라 흉터조직이 심해져 호흡을 하기 어려워질 수 있으며 딱딱해진 조직으로 인해 폐의 운동성이 감소하여 혈액에 산소를 충분히 공급하지 못하게 됩니다. IPF는 폐에서 산소를 교환하는 페포나 그 주위 조직을 포함하는 간질부위에서 발생할 수 있으며 기도나 혈관에 직접적인 영향을 미치지는 않는 간질성 폐질환의 한 형태입니다.

특발성 폐섬유증(IPF)의 결합조직 흉터의 패턴은 기술적으로 통상성 간질성 폐렴(UIP, Usual Interstitial Pneumonia)과도 유사하게 나타납니다. 의사는 폐의 상태를 확인하기 위해 X-레이나 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT)을 사용할 수 있으며 때때로 조직 일부를 채취하여 검사하는 생검을 수행할 수도 있습니다. 이러한 HRCT검사나 외과적인 폐 조직검사를 수행한 후에도 아무런 원인을 찾을 수 없을 때 특발성 폐섬유증(IPF)진단을 내리게 됩니다. IPF는 여전히 원인을 알 수 없는 질병으로 간주되지만 노화나 흡연 및 특정 유전적 소인이 있는 경우에는 IPF에 걸릴 위험이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

 

 

폐섬유증 증상 - 기침, 호흡곤란, 곤봉지

가장 흔한 폐섬유증 증상으로는 마른기침과 호흡곤란이 있습니다. 질병초기에는 증상이 경미하거나 나타나지 않을 수도 있는데요, 폐에 더 많은 섬유흉터 조직이 나타날수록 증상은 악화됩니다. 호흡곤란의 경우 처음에는 운동을 할 때와 같이 격렬한 움직임을 보일 때만 나타나지만 질병이 진행됨에 따라 전화통화나 식사, 샤워 등 일상생활을 하는 동안에도 숨을 쉬기 어려울 정도로 호흡곤란이 나타날 수 있습니다.

또한 특발성 폐섬유증이 있는 일부 사람들의 경우 혈액으로의 산소공급이 부족하게 되어 손가락 끝에 곤봉지(clubbing) 증상이 나타날 수도 있습니다. 이것은 부종으로 인해 손톱 밑의 살이 두꺼워져 손톱이 아래쪽으로 구부러지는 현상으로써 IPF로 인한 증상에만 국한되는 것은 아니며 폐나 심장 및 간과같은 다른 질병이 원인일 수도 있습니다. 이 외에도 일반적으로 나타날 수 있는 증상으로는 피로감과 무기력감 및 식욕상실, 그리고 설명할 수 없는 체중감량 등이 있을 수 있습니다.

 

 

폐섬유증 원인 5가지

출처 : healthline.com

특발성 폐섬유증(IPF)의 경우에는 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 IPF에 대해서는 논외로 하겠으며 일반적인 폐섬유증의 원인으로는 하나 이상의 요소들이 식별될 수 있습니다. 우선 가능한 폐섬유증 원인으로는 약물이나 방사선, 환경, 자가면역 및 직업의 5가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다.

첫번째 폐섬유증 원인 - 약물 : 폐에 영향을 미치는 것으로 알려진 일부 약물은 폐섬유증을 유발할 수 있습니다. 암치료를 위한 화학요법에 사용되는 약물이나 비정상적인 심장박동 즉 부동맥의 치료에 사용되는 아미오다론(amiodarone)과 같은 약물, 염증상태의 치료에 사용되는 메토트렉세이트(methotrexate) 및 요로감염의 치료에 사용되는 항생제인 니트로푸란토인(nitrofurantoin)등은 폐에 염증이나 흉터를 유발할 수 있는 것으로 알려진 약물 중 일부입니다. 이 외에도 많은 약물들이 폐섬유증의 원인으로 추정되고 있습니다.

두번째 폐섬유증 원인 - 방사선 : 흉부에 방사선 치료를 할 경우 PF가 유발될 수 있습니다. 특히 림프종 흉부 방사선이나 호지킨병(Hodgkin’s disease), 유방암, 폐암 등으로 인해 폐가 손상되어 섬유증이 발생할 수 있습니다.

세번째 폐섬유증 원인 - 환경적 요인 : 일반적으로 폐섬유증을 유발할 수 있는 환경적 원인은 과민성 폐렴(HP)이 있을 수 있는데요, 곰팡이 포자나 박테리아, 애완동물들의 배설물 등에 의해 여러 항원들이 폐에 유입되었을 경우 염증이 생겨 질병으로 발생할수 있습니다.

네번째 폐섬유증 원인 - 자가면역질환 : 자가면역질환은 신체의 면역시스템이 오류를 일으켜 자신을 공격하는 질환으로써 폐와 관련된 자가면역질환이 있다면 자신의 면역체계가 자신의 폐를 공격하고 있음을 의미합니다. 폐섬유증을 일으킬 수 있는 자가면역질환의 예로는 류마티스 관절염이나 피부경화증(Scleroderma), 쇼그렌증후군, 다발성근염(Polymyositis), 피부근육염(dermatomyositis), 항합성 효소항체 증후군(Antisynthetase syndrome)이 있습니다.

다섯번째 폐섬유증 원인 - 직업적 원인 : 폐섬유증을 유발할 수 있는 직업을 가진 사람들은 직업 상 다루는 물질들에 의해 영향을 받을 수 있는데요, 먼지나 섬유, 연기, 석면, 실리카, 석탄, 베릴륨, 경금속 가루 등에 상당 시간 노출될 경우 발생할 수 있습니다.

 

 

폐섬유증 진단 방법

전문가들은 폐섬유증을 어떻게 인식하고 진단 할까요? 폐섬유증은 세가지 흔적을 남기기 때문에 이러한 결과를 확인하여 진단하게 됩니다.

1. 딱딱한 폐 : 섬유조직으로 인한 흉터와 염증은 폐를 뻣뻣하게 만듭니다. 뻣뻣해진 폐는 유연성이 떨어지기 때문에 호흡시 사용되는 근육이 더 많은 일을 해야 하며, 뇌는 이러한 추가작업을 인지하고 호흡곤란을 유발하여 무엇인가 문제가 있음을 알리게 됩니다. 그리고 폐가 딱딱해 지게 되면 공기를 많이 유지할 수 없기 때문에 의사는 폐가 얼마나 많은 공기를 보유하는지 측정하는 호흡검사를 사용하여 이 질병을 진단하고 추적할 수 있게 됩니다. 폐에 섬유의 흉터조직이 많을 수록 유지할 수 있는 공기의 양은 적을 수 밖에 없습니다.

2. 혈액 내 산소수준 : 섬유화된 흉터조직은 산소가 폐포에서 혈류로 이동하는 것을 어렵게 만듭니다. 폐섬유증을 앓고 있는 많은 사람들의 경우 휴식 중에는 산소수치가 약간 감소하지만 운동 중에는 꽤 많은 양의 감소를 보입니다. 뇌는 이러한 산소수준을 감지하여 숨을 쉬도록 명령하는데요, 의사는 걷기 후 산소수치 검사를 통해 폐섬유증의 단서를 찾을 수 있습니다.

3. 호흡시 소리 : 의사는 폐에 크랙이 들렸다고 말할 수 있습니다. 수포음이라고도 하는 딱딱하는 소리는 벨크로(찍찍이)를 분리하는 것처럼 들리기도 하는데요, 폐섬유증뿐만 아니라 폐포에 영향을 미치는 모든 질병들이 이러한 소리를 낼 수 있기 때문에 소리만으로 폐섬유증이라 진단할 수는 없지만 하나의 원인으로 지목할 수는 있습니다.

 

 

맺음말

출처 : rush.edu

이상으로 폐섬유증 증상과 원인, 그리고 진단방법에 대해서 자세히 살펴보았습니다. 현재 폐섬유증을 완전히 치료할 수 있는 방법은 없는 상태입니다. 하지만 현 시점에서 할 수 있는 폐섬유증 치료 방법으로는 산소요법이나 폐재활 및 약물치료 등이 있는데요, 이와 관련된 것은 아래를 확인해 주시기 바랍니다.

☞폐섬유증 치료 방법 4가지 소개 - 산소요법과 재활운동 및 약물, 폐이식

 

본 글은 폐섬유증에 대한 간략한 정보를 제공하기 위해 작성된 글이며 전문적인 의료의 조언이 될 수는 없습니다. 건강 상태와 관련된 궁금점이 있다면 항상 전문기관을 찾으셔서 문의하시기 바랍니다. 감사합니다.

 

 

* 참고자료

https://www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/about-pf